mieux comprendre l'algie vasculaire de la face

L'algie vasculaire de la face (AVF) ou Cluster Headache est une céphalée (ou mal de tête) extrêmement douloureuse et handicapante qui se manifeste sous forme de crises.

  • Elle apparaît généralement dans la région de l'oeil puis s'étend vers la tempe et/ou la nuque et parfois jusqu'au cou ou l'épaule.
  • Elle est unilatérale et toujours du même coté, maximale en quelques minutes et de courte durée, entre 15 mn et 3 heures.
  • La douleur est souvent comparée à un broiement un poignard (un tournevis, un tisonnier...) que l'on enfoncerait dans l'oeil tout en le faisant tourner.
  • Elle est également évoquée comme une “douleur à se frapper la tête contre un mur“.
  • Durant les périodes de poussée, les crises surviennent 2 à 3 fois par jour, le plus souvent 90 minutes après le début du sommeil.

La douleur s'accompagne de signes végétatifs homolatéraux (d’un seul côté) :

  • Oeil rouge et/ou larmoyant, paupière tombante et/ou gonflée, narine bouchée avec quelquefois un écoulement nasal.
  • Syndrome de Claude Bernard Horner dû à une atteinte d'un nerf au niveau du cou, qui se manifeste par 4 signes précis :
    • affaissement de la paupière supérieure (ptôsis),
    • réduction du volume de la pupille (myosis)
    • enfoncement de l'oeil dans l'orbite (enopthalmie)
    • dilatation des vaisseaux sanguins et absence de sudation au niveau du cou et du visage (anhydrose). 

S’il est présent, ce syndrome persiste parfois entre les crises.

 

Très souvent, elle s'accompagne aussi d'un état d'agitation qui semble aider à supporter la douleur.

 

Son évolution est stéréotypée :

  • Par salves de 2 à 8 semaines avec des crises quotidiennes (2 à 3 par jours) qui surviennent souvent à heures fixes, après les repas ou la nuit
  • De manière saisonnière avec 1 à 2 périodes /an, mais les intervalles libres peuvent parfois atteindre plusieurs années.
  • Très rarement, elle évolue à la chronicité avec absence de rémission pendant un an

 

  • L'Algie Vasculaire de la Face est une maladie relativement rare qui touche surtout l’adulte jeune avec un âge moyen de début de la maladie de 30/40 ans et une nette prépondérance masculine (5 hommes pour 1 femme).
  • Son diagnostic est clinique et passe par une description très précise de la douleur.
  • Parfois et notamment en cas de Syndrome de Claude Bernard Horner, le médecin pourra être amené à pratiquer des examens complémentaires pour éliminer d'autres maladies (sinusite, tumeurs...).

comment ça fonctionne ?

L'algie vasculaire de la face est une douleur d'origine neuro-vasculaire.

Au cours des crises, deux phénomènes se produisent à la base du cerveau :

  • Le nerf trijumeau qui innerve l'œil, le nez et la bouche sécrète en quantité trop importante de la sérotonine, un neurotransmetteur qui joue un rôle clé dans la transmission et le contrôle de la douleur.
  • Dans le même temps, les vaisseaux du cerveau se dilatent et viennent comprimer le nerf, ce qui provoque de la douleur.

La périodicité des crises qui apparaissent toujours aux mêmes heures et à la même saison de l'année est liée à une modification du rythme de sécrétion des substances produites par l'hypothalamus antérieur, siège de l'horloge biologique situé à la base du cerveau.

Aucun facteur génétique prédisposant n'a été mis en évidence.

En revanche, certains facteurs de risque ont été observés :

  • L'alcool. Les gros consommateurs d'alcool sont plus enclins à développer la maladie que les petits ou les non-consommateurs.
  • Le tabac. Les fumeurs sont plus sensibles à la maladie que les non-fumeurs. D'ailleurs, le nombre de femmes touchées augmente et cette augmentation a été mise en relation avec le nombre croissant de femmes fumeuses.
  • Le sexe. Les hommes sont beaucoup plus souvent atteints que les femmes.
  • L'hérédité. Plusieurs membres d'une même famille peuvent être atteints. On parle de susceptibilité génétique.


mieux vivre avec…

Le traitement recommandé se divise en deux parties avec :

  • un traitement de crise pour soulager rapidement la douleur
  • un traitement de fond pour diminuer la fréquence des crises voire de repousser les périodes.


Dans les formes rebelles aux traitements médicamenteux :

La chirurgie de neuromodulation ou de décompression est de plus en plus souvent proposée.

Parallèlement, un travail sur soi couplé à une démarche éducative est recommandé pour aider à mieux gérer les crises au quotidien.

 

les médicaments de la crise

Ces médicaments sont utiles pour diminuer l’intensité et la durée de la douleur

Les triptans sont les médicaments de référence.

  •  ils vont agir sur les vaisseaux du cerveau en diminuant le phénomène de dilatation des vaisseaux du cerveau et en même temps, inhiber la libération de substances algogènes et inflammatoires.
  • Ils existent sous différentes formes : comprimés, spray nasal et auto-injectable et agissent très rapidement, en moins de 30 minutes
  • A réserver aux personnes âgées de plus de 18 ans et de moins de 65 ans.
  • Ils doivent être pris dès le début de la crise et uniquement au moment des crises, sans attendre que la douleur s’installe en respectant la prescription du médecin.

 

Une autre solution est l’inhalation d’oxygène, surtout si utilisée dès le début de la crise.

En raison de la nécessité d’un appareillage relativement encombrant, son emploi est réservé aux contre-indications des triptans ou en association si plus de deux crises par jour.

 

les médicaments en traitement de fond

Le traitement de référence dans les formes épisodiques et chroniques est un inhibiteur calcique (vérapamil).

  • Il permet de diminuer la fréquence des crises mais ne prévient pas la récidive.
  • Ce médicament est surtout utilisé en cardiologie et une surveillance régulière du rythme cardiaque est nécessaire tout au long du traitement.

 

En seconde intention, le lithium est également très efficace notamment dans les formes chroniques.

En cas d’échec aux traitements précédents, sont aussi utilisés les antiépileptiques tels que le valproate de sodium (Dépakine), la gabapentine (Neurontin) et le topiramate (Epitomax)

Des infiltrations de corticoïdes réalisées dans la nuque (dans le nerf grand occipital) peuvent aussi aider à diminuer le nombre de crises. Des études sont en cours d’évaluation.

L’indométacine (AINS) peut aussi être proposée dans les formes épisodiques et chroniques.

Ces traitements sont prescrits par le neurologue ou votre médecin traitant, veillez à respecter votre prescription.

 

travail sur soi et démarche éducative

Parallèlement aux traitements médicamenteux nécessaires pour soulager la douleur et limiter les crises, il est utile de prendre soin de soi et d’apprendre à gérer sa douleur.

  • L’objectif est de vous aider à mieux comprendre vos réactions et à prendre de la distance par rapport à votre douleur, à lâcher prise.
  • Elle va également vous aider à identifier les facteurs qui entretiennent votre douleur et leur signification ainsi qu’à vous fixer des objectifs à atteindre.

 

Pour vous accompagner dans cet apprentissage qui se fait généralement sur plusieurs mois, il existe de nombreuses modalités.

  • La relaxation facilite la maîtrise de soi et le lâcher-prise et permet de diminuer les tensions musculaires aggravées par la douleur) ou de réduire l’hyperactivité sympathique liée au stress (tachycardie, sueurs).
  • Les techniques cognitives et comportementales permettent une reformulation des croyances souvent erronées sur la maladie et sur le rôle à adopter au moment des crises. Elles induisent aussi une réassurance.
  • L’hypnose va permettre de focaliser le cerveau sur des sensations agréables pour oublier la douleur, est d'apprendre à gérer de manière autonome ses crises douloureuses

Parlez en avec votre médecin, il est votre meilleur conseiller.

 

les techniques interventionnelles

Elles concernent les Algies vasculaires de la face très invalidantes et rebelles aux traitements médicamenteux, essentiellement les formes chroniques.

La pose d’indication par un neurologue spécialiste des migraines et des maux de tête ou dans un centre spécialisé est indispensable au succès.

  • La stimulation du nerf occipital (ONS)

Un appareil appelé stimulateur implanté sous la peau envoie des signaux électriques vers le nerf occipital qui se trouve directement sous la peau du cou.

  • La stimulation de l’hypothalamus postérieur ou du ganglion sphénopalatin sont deux alternatives en cours d’étude réservées aux personnes présentant une forme chronique extrêmement rebelle et résistante à un traitement médicamenteux bien conduit.

Actuellement, quelques personnes ont bénéficié de l’une ou l’autre de ces interventions, avec des résultats variables mais souvent assez bons.

  • D'autres techniques plus invasives comme la lésion sélective de la racine du nerf  trijumeau par gamma knife ou la décompression microvasculaire du nerf trijumeau sont en cours d'évaluation.

 

 

qui et comment consulter ?

  • Si vous ressentez des douleurs fréquentes au visage
  • Si les médicaments antidouleurs habituels ne vous soulagent pas.

 

N'hésitez pas à consultez votre médecin traitant qui vous proposera une prise en charge adaptée.

En cas de doute, il peut demander l’avis du neurologue.

En dernier recours, une consultation au sein d’une unité spécialisée dans les céphalées ou d’une structure de prise en charge de la douleur peut être proposée.

 

bibliographie 

  • Donnet A, Demarquay G et al. Recommandations pour le diagnostic et le traitement de l’algie vasculaire de la face. Douleurs 2015 ; 16 :3-20.
  • Giraud P et al. Algie vasculaire de la face : signes cliniques pour la pratique. Douleurs 2015 ; 16 : 131-136.
  • Deleens R et al. 14e Congrès annuel de la SFETD Toulouse, les 20-22 novembre 2014. Douleurs 2015 ; 16 (HS1) :1-9.
  • Donnet A. Traitement chirurgical de l’algie vasculaire de la face. Douleurs 2012 ; 13 (S1) : A6-A7.
  • Jacquet C. L’algie vasculaire de la face : épidémiologie, diagnostic et formes cliniques. Douleurs 2012 ; 13 (S1) :A5.
  • Valade D. Traitements médicaux de l’algie vasculaire de la face. Douleurs 2012 ; 13 (S1) :A6.
     

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