mieux comprendre l'algie vasculaire de la face

L'algie vasculaire de la face (AVF) ou Cluster Headache est une céphalée primaire (ou mal de tête) sans lésion sous-jacente.

C'est une affection relativement rare qui touche surtout l’adulte jeune de 30/40 ans de sexe masculin avec un âge de début entre 10 et 30 ans.

Quelles sont les manifestations ?

  • Crises douloureuses :
    • Elles sont intenses et brèves, spéarées par des intervalles libres asymptomatiques.
    • La douleur apparaît généralement dans la région de l'oeil puis s'étend vers la tempe et/ou la nuque et parfois jusqu'au cou ou l'épaule et se manifeste toujours du même côté. Elle est souvent comparée à un broiement un poignard (un tournevis, un tisonnier...) que l'on enfoncerait dans l'oeil tout en le faisant tourner comme une “douleur à se frapper la tête contre un mur“ et est maximale en quelques minutes et de courte durée, entre 15 mn et 3 heures. 
    • Durant les périodes de poussée, les crises surviennent 2 à 3 fois par jour, le plus souvent 90 minutes après le début du sommeil. 
  • Signes végétatifs homolatéraux (d’un seul côté) : 
    • Oeil rouge et/ou larmoyant
    • Paupière tombante et/ou gonflée
    • Narine bouchée avec quelquefois un écoulement nasal.
  • Syndrome de Claude Bernard Horner dû à une atteinte d'un nerf au niveau du cou avec :
    • Affaissement de la paupière supérieure (ptôsis)
    • Réduction du volume de la pupille (myosis)
    • Enfoncement de l'oeil dans l'orbite (enopthalmie)
    • Dilatation des vaisseaux sanguins et absence de sudation au niveau du cou et du visage (anhydrose).
    • S’il est présent, ce syndrome persiste parfois entre les crises.
  • Etat d'agitation : fréquent, il semble aider à supporter la douleur.

Comment la diagnostiquer ?

  • Le diagnostic est posé suite à un interrogatoire et passe par une description très précise de la douleur.
  • L'examen clinique est normal.
  • Parfois, un oadème au niveau de la paupière ou un Claude Bernard Horner peuvent persister entre les crises.

D’où vient ma douleur ?

L'algie vasculaire de la face est une douleur d'origine neuro-vasculaire. Au cours des crises, deux phénomènes se produisent à la base du cerveau :

  • Le nerf trijumeau qui innerve l'œil, le nez et la bouche, sécrète en quantité importante de la sérotonine, neurotransmetteur qui joue un rôle clé dans la transmission et le contrôle de la douleur.
  • Les vaisseaux du cerveau se dilatent et viennent comprimer le nerf, ce qui provoque de la douleur.

La périodicité des crises qui apparaissent toujours aux mêmes heures et à la même saison de l'année est liée à une modification du rythme de sécrétion des substances produites par l'hypothalamus antérieur, siège de l'horloge biologique situé à la base du cerveau.

Quels sont les facteurs de risque ?

  • Alcool : les gros consommateurs d'alcool sont plus enclins à développer la maladie.
  • Tabac : les fumeurs sont plus sensibles à la maladie que les non-fumeurs. D'ailleurs, le nombre de femmes touchées augmente et cette augmentation a été mise en relation avec le nombre croissant de femmes fumeuses.
  • Sexe : les hommes sont plus souvent atteints que les femmes (5 hommes pour 1 femme).
  • Hérédité : plusieurs membres d'une même famille peuvent être atteints. On parle de susceptibilité génétique.

Comment évolue-t-elle ?

  • Elle est stéréotypée et évolue par salves de 2 à 8 semaines, avec des crises quotidiennes (2 à 3 par jour) qui surviennent souvent à heures fixes, après les repas ou la nuit.
  • De manière saisonnière avec 1 à 2 périodes /an. Parfois, les intervalles libres sont de plusieurs années.
  • Très rarement, elle évolue à la chronicité avec absence de rémission pendant un an.

Mieux vivre avec l'AVF

Le traitement recommandé se divise en deux parties avec un traitement de crise pour soulager rapidement la douleur et un traitement de fond pour diminuer la fréquence des crises voire de repousser les périodes. 

Parallèlement, un travail sur soi couplé à une démarche éducative est recommandé pour aider à mieux gérer les crises au quotidien.

Dans les formes rebelles aux traitements médicamenteux, la chirurgie de neuromodulation ou de décompression est de plus en plus souvent proposée.

 

Traitements médicamenteux 

  • Traitement des crises
  • Les triptans sont les médicaments de référence pour diminuer l’intensité et la durée de la douleur
    • Ils agissent sur les vaisseaux du cerveau en diminuant le phénomène de dilatation des vaisseaux et donc, la douleur et l’inflammation et sont efficaces en moins de 30 minutes
    • Ils doivent être pris dès le début de la crise et uniquement au moment des crises, sans attendre que la douleur s’installe.
    • Ils existent sous différentes formes : comprimés, spray nasal et auto-injectable, à réserver aux personnes âgées de plus de 18 ans et de moins de 65 ans.
  • Inhalation d’oxygène :
    • A utiliser dès le début de la crise
    • En raison de la nécessité d’un appareillage relativement encombrant, son emploi est réservé aux contre-indications des triptans ou en association si plus de deux crises par jour.
  • ​Traitement de fond 
  • Le traitement de référence est un inhibiteur calcique (vérapamil)
    • Il permet de diminuer la fréquence des crises mais ne prévient pas la récidive.
    • Ce médicament est surtout utilisé en cardiologie et une surveillance régulière du rythme cardiaque est nécessaire tout au long du traitement.
  • En seconde intention : le lithium est également très efficace, notamment dans les formes chroniques.
  • En cas d’échec aux traitements précédents :
    • Antiépileptiques : valproate de sodium (Dépakine), gabapentine (Neurontin) et topiramate (Epitomax) 
    • Infiltrations de corticoïdes dans la nuque (dans le nerf grand occipital) : elles aident à diminuer le nombre de crises et des études sont en cours d’évaluation.
    • Indométacine (AINS) dans les formes épisodiques et chroniques.

Traitements non médicamenteux :

  • Travail sur soi et démarche éducative : l’objectif est d'aider à mieux comprendre ses réactions, à prendre de la distance par rapport à la douleur, à lâcher prise et à identifier les facteurs qui entretiennent la douleur ainsi que leur signification et se fixer des objectifs à atteindre.
    • La relaxation facilite la maîtrise de soi et le lâcher-prise, permet de diminuer les tensions musculaires aggravées par la douleur et de réduire l’hyperactivité sympathique liée au stress (tachycardie, sueurs).
    • Les techniques cognitives et comportementales permettent une reformulation des croyances souvent erronées sur la maladie et sur le rôle à adopter au moment des crises. Elles induisent aussi une réassurance.
    • L’hypnose permet de focaliser le cerveau sur des sensations agréables pour oublier la douleur et d'apprendre à gérer de manière autonome ses crises douloureuses. 

Techniques interventionnelles

Elles concernent les Algies vasculaires de la face très invalidantes et rebelles aux traitements médicamenteux, essentiellement les formes chroniques. La pose d’indication par un neurologue spécialiste des migraines et des maux de tête ou dans un centre spécialisé est indispensable au succès.

  • Stimulation du nerf occipital (ONS) : un appareil appelé stimulateur implanté sous la peau envoie des signaux électriques vers le nerf occipital qui se trouve directement sous la peau du cou.
  • Stimulation de l’hypothalamus postérieur ou du ganglion sphénopalatin : ce sont deux alternatives en cours d’étude réservées aux personnes présentant une forme chronique extrêmement rebelle et résistante à un traitement médicamenteux bien conduit.
  • Autres techniques : lésion sélective de la racine du nerf trijumeau par gamma knife ou décompression microvasculaire du nerf trijumeau : plus invasives, elles sont en cours d'évaluation

Qui et comment consulter ?

Si vous ressentez des douleurs fréquentes au visage ou si les médicaments antidouleurs habituels ne vous soulagent pas : n'hésitez pas à consulter votre médecin traitant qui vous proposera une prise en charge adaptée. 
  • En cas de doute, il peut demander l’avis du neurologue.
  • En dernier recours, une consultation au sein d’une unité spécialisée dans les céphalées ou d’une structure de prise en charge de la douleur peut être proposée.

Bibliographie 

  • Donnet A, Demarquay G et al. Recommandations pour le diagnostic et le traitement de l’algie vasculaire de la face. Douleurs 2015 ; 16 :3-20.
  • Giraud P et al. Algie vasculaire de la face : signes cliniques pour la pratique. Douleurs 2015 ; 16 : 131-136.
  • Deleens R et al. 14e Congrès annuel de la SFETD Toulouse, les 20-22 novembre 2014. Douleurs 2015 ; 16 (HS1) :1-9.
  • Donnet A. Traitement chirurgical de l’algie vasculaire de la face. Douleurs 2012 ; 13 (S1) : A6-A7.
  • Jacquet C. L’algie vasculaire de la face : épidémiologie, diagnostic et formes cliniques. Douleurs 2012 ; 13 (S1) :A5.
  • Valade D. Traitements médicaux de l’algie vasculaire de la face. Douleurs 2012 ; 13 (S1) :A6.

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